罕见病例：先天性喉支气管前肠病症

支胸腔肝前胃遗传官能是先天官能封闭肝合并支胸腔和胃或胃之持续官能交通，是小儿罕有的先天遗传官能。迄今为止，已提出批评很多分类。本文来自爱尔兰共和国的Cullen研究员等在未来会的ATS杂志上刻画了一例独特的支胸腔肝前胃遗传官能。 新生儿出生后不久之后出现疾患喘鸣和换气窘迫为由插管，发现声顶上存在一个病变。出生后第3天，为由光学喉光和胸腔光进在行检查，发现左侧声顶上标准型块状病变。第9天复查光学喉光和胸腔光检查结果显示病变几乎全然变成，计划为由病情恶化，1个月后返院再进一步检查。

再进一步检查发现左侧李易会厌皱襞块状病变。新生儿原有胸腔插管的前提在行计算机断层扫描结果显示肿块从舌骨水平向纵隔横跨。很难拔管。磁共振显微结果显示肿物从头根部向纵隔横跨，中伤大血管，使胸腔向右侧反向（左图1A）。多种类标准型均为阴官能，决定在行开胸摘除术和冰封切片。

左图1：A：术前核磁共振表现；B：术中所见。

正中开胸在行生殖细胞摘除术。推开膀胱，鉴定大血管和胸腔弓，推开膀胱后侧与胸腔的间隔。发现块状确实的实官能粉红色的结构位于腔内由粗大的管壁包绕。秘密组织去取冰封切片提醒为不正常的良官能肝秘密组织。肿物从胸腔弓和左无名静脉右侧手术切口回转（左图1B）。原有喉返脑部。

左图2：术后鉴定学表现。

肿物努粘附在口部甲状软骨下缘，为由直下摘除。鉴定左肝门旁间隔发现块状囊官能结构，保存梨状山脚粘管壁的前提鉴定官能去除。然后重建前合组和重新直达甲状软骨。病理病理检查证实该肿物与类似肝秘密组织一致（左图2）。粘附到口部的中空结构为支胸腔。

尽管该患者与在此之前刻画的支胸腔肝前胃遗传官能存在雷同之，但是这不符合在此之前的刻画，有效地我们再进一步探究该类疾病。

查询编码方式地址

撰稿人： shenjianfei